Резюме

Приведены результаты внедрения регионального протокола по ранней скрининговой диагностике критических врожденных пороков сердца, не выявленных антенатально, у асимптоматических врожденных пороков сердца у новорожденных методом пульсоксиметрии на этапе родильного дома по результатам годового отчета.

Ключевые слова:критические врожденные пороки сердца, пульсоксиметрии, скрининг, новорожденные

Врожденные аномалии развития в РФ занимают 2-е место в структуре младенческой смертности, причем удельный вес врожденных пороков сердца (ВПС) в структуре данной патологии составляет 40%, а показатель младенческой смертности по причине ВПС - 15,1 на 10 000 родившихся живыми [1-3]. В Российской Федерации ежегодно рождаются более 25 тыс. детей с врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы [3]. В последние годы сохраняется тенденция к увеличению удельного веса тяжелых комбинированных ВПС с частым неблагоприятным исходом уже в первые месяцы жизни [4]. ВПС являются причиной 40-50% всех смертей, обусловленных аномалиями развития [5]. Основные скрининг-тесты, используемые для идентификации этих детей, включают пренатальную ультрасонографию и постнатальное клиническое обследование; однако, хотя оба этих метода доступны, у значительной части детей ВПС пропускаются [6]. По данным ряда авторов, выявляемость ВПС у плода при пренатальном ультразвуковом исследовании в учреждениях здравоохранения I уровня составляет всего 9,5%, в специализированных перинатальных центрах она достигает 43,4% [7].

Критический порок сердца - ВПС, сопровождающийся развитием критического состояния, проявляющегося острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечно-сосудистой недостаточности, тканевой гипоксией с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза [8]. Характерная особенность критических ВПС - отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций. Если не проводится экстренная терапия (например, введение простагландинов) или не выполняется оперативная коррекция, ребенок погибает в течение первых дней или недель жизни [9]. Критические ВПС могут не проявлять себя клинически сразу после рождения, симптоматика в раннем неонатальном периоде может быть крайне скудной, что существенно затрудняет диагностику, основанную только на клиническом осмотре [9, 10].

Именно критические ВПС несут наибольшую угрозу для жизни новорожденного, так как при отсутствии специализированной неотложной помощи в течение первого месяца жизни умирают более 30% детей, а до года доживает не более 25% пациентов, которые зачастую находятся в инкурабельном состоянии [11]. Около 60% новорожденных с ВПС нуждаются в хирургическом вмешательстве; отсутствие своевременной кардиохирургической помощи увеличивает летальность и существенно снижает возможности механизмов адаптации у детей [12].

По данным ряда исследований, только 36,9% пороков сердечно-сосудистой системы диагностируются в течение первого года жизни, 21,9% - у детей 1-3 лет, а 20,3% ВПС - только в 15-18 лет [13]. Анализ диагностики жизнеугрожающих ВПС показал, что из 669 случаев только в 8% она была выполнена антенатально, в 62% - постнатально, в 25% ВПС обнаружены уже после выписки из роддома, а в 5% - после смерти [14]. Проведенное ранее в Волгоградской области исследование показало, что в 25% случаев летальность по причине ВПС можно было предупредить своевременной диагностикой и хирургической коррекцией [15].

В современной кардиохирургии отмечается отчетливая тенденция к выполнению первичных радикальных операций в периоде новорожденности. В первую очередь это касается критических ВПС, при которых ранее выполнялись паллиативные операции. Актуальными остаются вопросы ранней и точной топической диагностики, адекватной дооперационной терапии и выбора оптимальной хирургической тактики [16].

Для организации оптимальной медицинской помощи необходимо использовать формализованные технологии принятия решений (системный анализ, алгоритмы действий) [2]. Так, для ранней диагностики асимптоматических критических ВПС предлагается применять контроль сатурации крови кислородом (SpO2) в зонах кровоснабжения выше и ниже открытого артериального протока [17]. Пульсоксиметрия (ПО; токсигемометрия, гемоксиметрия) представляет собой неинвазивный метод определения степени насыщения крови кислородом, в основе которого лежит спектрофотометрический способ оценки количества гемоглобина в крови; скрининг SpO2 у новорожденных в первые 24-72 ч после рождения является объективным, доступным (не только для медицинского персонала, но и для родителей), безопасным и занимающим в среднем 7-10 мин методом диагностики, позволяющим более своевременно выявить патологию сердечно-сосудистой системы [3, 18]. Сведения о диагностической ценности данного метода разноречивы. Так, А. de-Wahl GraneLLi и соавт. [19] показали, что при использовании ПО в сочетании со стандартным клиническим обследованием почти у 40 тыс. новорожденных патология была выявлена в 92% случаев. Другие исследователи на основе данных литературных источников и собственных наблюдений утверждают, что скрининговая ПО все же недостаточно эффективна и нуждается в дальнейшем совершенствовании [10, 20]. Систематический обзор 21 рандомизированного клинического исследования (n=457 202) показал высокую специфичность и умеренную чувствительность метода ПО для скрининговой диагностики критических ВПС с очень низким уровнем ложноположительных результатов [6]. Результаты этого обзора показали, что из 10 000 практически здоровых поздних недоношенных или доношенных новорожденных 6 имели критический ВПС (медианный показатель распространенности), причем 5 из этих младенцев были выявлены с помощью ПО, а 1 случай пропущен. Кроме того, результаты ПО были ложноположительными у 14 детей из 10 000 новорожденных, причем частота ложноположительных результатов увеличивалась при проведении ПО в течение первых 24 ч жизни и уменьшалась при проведении ПО после окончания первых 24 ч жизни ребенка [6].

В 2016 г. в родовспомогательных учреждениях Волгоградской области нами был внедрен региональный протокол "Скрининговый метод диагностики врожденных пороков сердца в раннем неонатальном периоде", основанный на современных научных данных [10, 18, 21-23]. Проведены региональная научно-практическая конференция, серия обучающих семинаров в режиме видеоселекторной связи для сотрудников родильных домов, занятия в обучающем симуляционном центре по акушерству, гинекологии и перинатологии, разработаны формы отчетности.

Цель исследования - оценить диагностическую точность ПО как скринингового метода выявления бессимптомных критических ВПС у новорожденных на примере акушерских стационаров различного функционального уровня в регионе.

Материал и методы

На основании данных годового отчета проведен ретроспективный анализ результатов двухзонной ПО у 20 467 новорожденных, родившихся в акушерских стационарах Волгоградской области с января по декабрь 2017 г. Гестационный возраст детей варьировал от 34 до 42 нед (Ме=37 нед). В соответствии с региональным протоколом после подписания информированного согласия на 2-е сутки жизни всем детям проводили двухзонную ПО - последовательное измерение SpO2 на правой руке и любой ноге, длительность записи составила не менее 3 мин при отсутствии артефактов, с фиксацией результата в медицинской документации. Тест считался положительным, и ребенка направляли на эхокардиографию (ЭхоКГ) и консультацию кардиохирурга: при а) SpO2<90% на правой руке и/или любой ноге; б) SpO2=90% или <95% на правой руке и/или ноге или в) величине градиента между рукой и ногой >3%. За ложноотрицательные результаты принимают те, при которых тест расценивался как отрицательный, но в ходе проведения ЭхоКГ диагностировался критический ВПС [6, 10]. Тест считали ложноположительным, когда ВПС не был выявлен на дальнейшей ЭхоКГ.

Критериями невключения были ВПС, диагностированные пренатально; потребность в реанимации и интенсивной терапии сразу после рождения.

Критерием исключения стала клиническая манифестация ВПС в первые сутки после рождения.

Рассчитывали чувствительность, специфичность и точность метода ПО для выявления критических ВПС на этапе родильного дома.

Результаты и обсуждение

Всего за анализируемый период (с января по декабрь 2017 г.) в 2 перинатальных центрах, 8 родильных домах II уровня и 4 акушерских отделениях I уровня в соответствии с региональным протоколом "Скрининговый метод диагностики врожденных пороков сердца в раннем неонатальном периоде" выполнена ПО у 20 467 новорожденных, что составило 86,5% всех родившихся живыми в данных стационарах. Из них детей гестационного возраста от 34 до 37 нед было 2258, от 38 до 42 нед - 18 209 (табл. 1). Протокол не был внедрен в 8 акушерских стационарах I уровня, где родились 1522 ребенка, не вошедших в исследование. Таким образом, ПО была проведена у 81,3% детей, родившихся в регионе в 2017 г.

Доля доношенных новорожденных составила 89%. Основная часть ПО проведена в родильных домах II функционального уровня - 65% (см. табл. 1).

За исследуемый период на этапе родильного дома диагностированы 509 ВПС (2,2% родившихся живыми), из них пренатально - 124 (20,3%), в раннем неонатальном периоде 385 (79,7%). Большая часть ВПС диагностированы в перинатальных центрах (3,1% от живорожденных), в том числе пренатально - 32,7% (табл. 2), что свидетельствует о правильной организации маршрутизации беременных. В родильных домах I уровня за отчетный период не диагностирован ни один случай ВПС.

В табл. 3 представлены результаты ПО у новорожденных в акушерских стационарах различного функционального уровня. Положительный результат ПО был получен в 6 случаях; последующая ЭхоКГ подтвердила наличие: 2 случаев транспозиции магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой; 2 случаев коарктации аорты, атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, тетрады Фалло. Большая часть критических ВПС выявлена методом ПО в перинатальных центрах.

Ложноотрицательные результаты ПО получены в 2 случаях - перерыв дуги аорты и коарктация аорты, что соответствует данным ряда авторов, указывающих на низкую специфичность метода ПО при диагностике данных видов ВПС [14, 20]. Диагноз в данном случае выставлялся на основании ЭхоКГ, проведенной при манифестации клинической картины сердечно-сосудистой недостаточности у детей в возрасте более 3 сут жизни.

Ложноположительные результаты ПО получены у 12 детей, причем относительная частота ложноположительных результатов отмечалась выше на I уровне, что можно объяснить организационными причинами, в частности отсутствием врачебного контроля при проведении ПО средним медицинским персоналом, отклонениями от требований протокола и пр.

Чувствительность метода ПО для диагностики критических ВПС составила 75%, специфичность - 99,9%, ценность метода - 99,9%.

Заключение

Таким образом, анализ результатов скрининга на наличие критических ВПС с помощью ПО на примере акушерских стационаров различного функционального уровня региона показал, что данный метод является объективным, доступным и безопасным методом диагностики. Большая часть критических ВПС выявлены методом ПО в перинатальных центрах, что свидетельствует о правильной маршрутизации беременных.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.