Новости
26-27 ноября 2018 года в Москве прошла Всероссийская научно-практическая конференция «Функционирование автоматизированной информационно-телекоммуникационной системы в целях повышения готовности службы медицины катастроф Министерства здравоохранения России к реагированию и действиям в чрезвычайных ситуациях».
Конференция проходила в течение 2-х дней, под эгидой Министерства здравоохранения Российской Федерации в ФГБУ «Всероссийский центр медицины катастроф «Защита».
Конференция являлась юбилейной, приуроченной к 25-летию образования ВЦМК «Защита».
Первый день работы конференции традиционно начался с приветственного слова представителя Министерства здравоохранения Российской Федерации и директора ФГБУ «ВЦМК «Защита» - Гончарова Сергея Федоровича.
В течение первого дня работы конференции заслушано 7 докладчиков. Все доклады были посвящены применению и дальнейшему совершенствованию и перспективам развития телемедицинской системы и видеоконференцсвязи в условиях ЧС.
Мероприятие стало коммуникационной, а также дискуссионной платформой для обсуждения развития телемедицинской системы и видеоконференцсвязи в условиях ЧС.
Во второй день работы конференции проходило заседание Профильной комиссии и Общероссийской общественной организации специалистов в сфере медицины катастроф, на которой выступил директор ГУ ЛНР «Луганского республиканского Центра экстренной медицинской помощи и медицины катастроф» Пархомчук Д.С. и поделился опытом работы телекоммуникационных систем Центра в чрезвычайных ситуациях. Активное участие в проведении конференции приняли и другие сотрудники Центра.
Участие в данном мероприятии способствует ознакомлению и внедрению нового в области телемедицинских инноваций в повседневную практику Центра медицины катастроф в условиях ЧС.
В верхней палате российского парламента состоялась встреча сенаторов с Министром здравоохранения РФ Вероникой Скворцовой, посвященная национальному проекту «Здравоохранение».
Министр рассказала о разработке и реализации нацпроекта «Здравоохранение». Он предусматривает восемь различных направлений развития, включая совершенствование оказания первичной медицинской помощи, помощи при сердечно-сосудистых и онкологических заболеваниях, развитие медицинской помощи детям, подготовку специалистов-медиков, цифровизацию здравоохранения, развитие национальных медицинских центров и медицинского туризма.
Вероника Скворцова подчеркнула, что в национальном проекте уделяется большое внимание строительству новых медицинских учреждений. При этом благодаря позиции Совета Федерации в проект включены дополнительно 40 объектов. Глава Минздрава России также коснулась темы кадрового обеспечения лечебных учреждений и единых требований к качеству медицинской помощи.
Политика запрета курения в общественных местах призвана сократить случаи госпитализации пациентов с сердечными заболеваниями. В новом исследовании Северо-Западного университета (Чикаго) доказывается, что это имеет положительный эффект и на показатели артериального давления среди некурящих.
Согласно новому исследованию, опубликованному в Journal of the American Heart Association, Американской ассоциации сердечно-сосудистых заболеваний, политика запрета курения в общественных местах была связана с более низким систолическим показанием артериального давления среди некурящих (систолическое артериальное давление показывает давление в артериях в момент, когда сердце сжимается и выталкивает кровь в артерии). В своей работе ученые связывают данные исследования The Coronary Artery Risk Development in Young Adults (CARDIA, 1995-2011) с государственной, окружной и локальной политикой против курения в ресторанах, барах и на рабочих местах.
«Мы обнаружили, что некурящие взрослые, участвующие в исследовании, которые жили в районах, где был принят запрет на курение в общественных местах, имелиболее низкое систолическое артериальное давление к концу периода наблюдения — по сравнению с теми, кто жил в районах, где таких ограничений не было», — утверждает ведущий автор исследования Стефани Майн (Stephanie Mayne).
К своему удивлению ученые обнаружили, что антитабачная политика связана с понижением систолического артериального давления, но не влияет на показатели диастолического артериального давления или высокого кровяного давления. Исследователи пока не могут это объяснить, но подозревают, что дело во влиянии систолического артериального давления, которое ниже порога гипертонии.
В исследовании CARDIA было зарегистрировано 5 115 чернокожих и белокожих людей в возрасте от 18 до 30 лет в 1985-1986 годах из нескольких городов США: Бирмингема, Алабамы, Чикаго, Миннеаполиса и Окленда в Калифорнии.
Тесты проводились 30 лет спустя. Исследователи проанализировали данные, полученные через 10 и 25 лет (в 1995-м и 2011-м соответственно), чтобы согласовать сроки проведения антитабачной политики, исключив тех участников, у которых не было по крайней мере двух показателей артериального давления в течение этого периода.
В работе была использована информация в общей сложности 2 606 участников CARDIA. На каждом экзамене участники, проживающие в районах с политикой против курения в общественных местах, имели более низкое систолическое артериальное давление в среднем, причем разница увеличивалась с течением времени. К 25 году эксперимента участники «некурящих» районов имели более низкое систолическое артериальное давление — в среднем от 1,14 миллиметра до 1,52 миллиметра ртутного столба, — чем в районах, где курение не запрещалось.
Прионы — патогены, которые, подобно бактериям или вирусам, смертельной заразой распространяются внутри мозга, таинственным образом сжимая здоровые белки в скрученные, болезненные формы. Ранее их находили в мозге, но новое исследование доказало, что они могут процветать и в глазах.
Эта разрушительная малопонятная форма передачи инфекции была связанас рядом редких, но смертельных нейродегенеративных заболеваний. Существует несколько способов заражения прионными болезнями, которые в совокупности называются трансмиссионными губчатыми энцефалопатиями. Некоторые формы передаются по наследству, но есть риск заражения и при потреблении испорченного мяса или использовании зараженного хирургического оборудования.
Другая редкая форма воздействия — операция по пересадке роговицы, когда пациенты получают зараженные трансплантаты роговицы от умерших доноров, которые были носителями болезни Крейтцфельдта-Якоба (CJD), самого распространенного прионного заболевания. Исследования в таких случаях показали, что прионы могут скрываться и в глазах людей, но до сих пор оставались в значительной степени неизвестными.
Сотрудники Калифорнийского университета в Сан-Диего под руководством Кристины Сигурдсон попытались понять, как часто прионы депонируются в глазу и каким образом распределяются. Результаты исследования представлены в журнале mBio.
После изучения глаз 11 пациентов, которые умерли с не наследственной, спорадической формой CJD, ученые обнаружили, что мертвые органы были пронизаны прионами в масштабе, никогда ранее не наблюдаемом: так, они распространились в роговице, зрительном нерве, хрусталике, склере и сетчатке, где их содержалось больше всего.
Как прионы попали в глаза, до конца не ясно, однако исследователи предполагают, что они могут распространиться из зараженного прионами мозга в сетчатку через зрительный нерв. Другой вариант — риск инфекции, возникающей при контакте с самим глазом, скорее всего, в виде глазных операций. Возможно, прионы передаются через хирургические инструменты, которые не были стерилизованы должным образом.
Теперь, когда мы знаем, что прионы способны распространяться по всему глазу, это может помочь врачам быстрее обнаружить их у пациентов, а также дает нам новое поле для изучения. Следующим шагом, по словам Сигурдсон, станет разработка диагностических тестов, возможно, путем анализа слез пациентов с CJD, чтобы выявить наличие патогенов. Это поможет выявлять инфекцию на ранних стадиях, ведь многие пациенты могут десятилетиями не знать или молчать о своей болезни.
В ГИБДД намерены приравнять эффект от употребления ряда лекарств к алкогольному и наркотическому опьянению. Об этом сообщает RT.
Отмечается, что сейчас законодательный пробел в КоАП не позволяет вынести положительное заключение об опьянении водителям, употребляющим такие препараты, как фенобарбитал или димедрол. При этом, садясь за руль, они нарушают инструкцию к лекарствам.
По словам начальника управления ДПС, специальных мероприятий и правоприменительной деятельности ГИБДД Александра Быкова, в акте медицинского освидетельствования указываются только название и концентрация лекарства, обнаруженные по результатам химико-токсикологических исследований.
"В пункте 2.7 ПДД у нас есть запись, что запрещается управлять транспортным средством в том числе под воздействием лекарственных препаратов, ухудшающих реакцию и внимание. Но в ст. 12.8 КоАП, которая регламентирует ответственность за нетрезвое вождение, об этих препаратах ничего не говорится. Мы предлагаем восполнить этот пробел", — подчеркнул Быков.
По данным RT, конкретный список новых запрещенных для водителей препаратов и их пороговых значений сотрудники МВД составят совместно с Минздравом.
Рак яичников — одна из ведущих причин смерти женщин с онкологическими заболеваниями. Около 80 % случаев рака яичников выявляют на поздних стадиях, что служит причиной высокой летальности. В отношении его маркеров ведутся активные поиски, и, возможно, HE4 является самым достоверным и многообещающим из них.
HE4 (human epididymis protein 4, человеческий эпидидимальный протеин 4) впервые был обнаружен в тканях придатка яичка. Структура HE4 отражает его преимущественное участие в регуляции белковых взаимодействий, а схожесть с ингибиторами протеиназ лейкоцитов свидетельствует о потенциальной возможности управления иммунными реакциями [1].
Первоначально считалось, что HE4 участвует в сперматогенезе, реализуя функции ингибитора протеиназ. При этом HE4 не секретируется в кровь и обнаруживается в сыворотке крови здоровых мужчин в следовых количествах. Однако выявление случаев повышения сывороточного уровня HE4 у женщин со злокачественными новообразованиями яичников вывело на первый план значимость данного белка в онкогенезе. Нормальный уровень содержания HE4 в сыворотке крови варьирует в зависимости от возраста пациентки и составляет до 70 пмоль/л для женщин репродуктивного возраста и до 140 пмоль/л для женщин после менопаузы.
Участие HE4 в онкогенезе реализуется на нескольких уровнях. В первую очередь, его роль заключается в стимулировании перехода клеток с G1 на S-фазу клеточного цикла, что провоцирует множественную клеточную пролиферацию. Одновременно HE4 ингибирует апоптоз клеток и повышает их устойчивость к воздействию терапевтических агентов. В целом действие HE4 в клетках опухоли направлено на стимуляцию пролиферации при низком уровне дифференцировки и повышение их выживаемости в стрессовых условиях [2].
Было описано несколько случаев обнаружения HE4 в сыворотке крови при немелкоклеточном раке легких. В основном же повышение уровня данного белка наиболее специфично для злокачественных новообразований малого таза, прежде всего, тела матки и яичников. По этой причине определение сывороточного уровня НЕ4 является полезным предоперационным тестом для оценки морфологического статуса новообразования малого таза [3].
При выявлении опухолей малого таза HE4 зачастую используется в комбинации с другими известными онкомаркерами. Прежде всего, анализ на HE4 комбинируют с определением в сыворотке крови уровня CA-125, который был рассмотрен в материале об углеводных антигенах опухолей: http://medach.pro/post/1739. Комбинация HE4 и CA-125 включена в алгоритм ROMA (Risk of Ovarian Malignancy Algorithm, алгоритм оценки риска рака яичников) для определения происхождения образования малого таза. Кроме того, было выявлено, что сочетанный анализ с определением как HE4, так и CA-125 является идеальным при диагностике опухолей эндометрия. Преимуществом одновременного анализа этих двух маркеров является значительное снижение частоты ложноположительных результатов. Частота ложноотрицательных результатов при этом составляет менее 10 %, как и в случае использования только одного из маркеров [4].
Рисунок 1 ❘ Сравнительная характеристика HE4 и CA-125 для диагностики опухолей малого таза
В случае ранее выявленного рака яичников HE4 является наиболее достоверным маркером для уточнения происхождения опухоли. Наибольший уровень HE4 в сыворотке крови наблюдается при наличии карциномы яичников серозного типа. При наличии опухоли стромы полового тяжа, муцинозной и герминоклеточной опухоли анализ чаще является отрицательным [1].
Рисунок 2 ❘ Зависимость уровня HE4 от морфологического типа опухоли яичников. Источник: Nature
По факту наличия и уровню HE4 зачастую удается подобрать наиболее подходящую стратегию лечения, так как данный маркер ассоциирован с устойчивостью опухолей к воздействию терапевтических агентов. Отсутствие снижения уровня HE4 после начала лечения свидетельствует о неэффективности химиотерапии и требует изменения программы [5]. Кроме того, при выявлении HE4 в сыворотке крови некоторые линии химиотерапии не применяют изначально. Так, было отмечено, что для HE4-положительных пациентов неэффективны препараты на основе платины [6].
В настоящее время для определения уровня HE4 используют сыворотку крови. Также проводятся исследования по оценке достоверности метода определения уровня HE4 в моче. Такой анализ в большей степени оценивает пока что недостаточно изученный процесс деградации этого белка в организме [7]. Внедрение в клиническую практику метода определения уровня HE4 в моче может существенно упростить обнаружение злокачественных новообразований малого таза и пролить свет на не раскрытые ранее механизмы онкогенеза.
Именно так давно известный агент сперматогенеза стал достоверным онкомаркером, применяемым на этапах первичной диагностики, лечения и выявления рецидивов опухолей. Предполагается, что дальнейшие исследования функции HE4 в организме будут идти по пути разработки простых способов наиболее точной диагностики опухолей яичников и тела матки на ранних этапах онкогенеза.
Тубулопатии со вторичным гиперальдостеронизмом, сопровождающиеся потерей солей (ТСПС), обусловлены четко определенными наследственными патологиями канальцев почки. В патогенезе ТСПС в основном участвуют два сегмента дистального отдела нефрона: восходящее колено петли Генле (ВКПГ) и дистальный извитой каналец (ДИК). Функции сегментов до и после плотного пятна весьма различны, и это оказывает существенное влияние на клиническую картину патологий петли Генле и ДИКа — синдромов, подобных Барттеру и Гительману. Дефекты водонепроницаемой части восходящего колена, главная функция которого — реабсорбция солей, приводят к значительным потерям электролитов и воды, аналогично эффектам петлевых диуретиков (фуросемид). Напротив, дефекты в ДИКе, с его незначительной способностью к реабсорбции соли, учитывая его главную функцию (контроль экскреции кальция и магния), вызывают хронический дисбаланс электролитов, аналогичный последствиям хронического лечения тиазидами.
Наиболее тяжелое состояние развивается при сочетании патологий петли Генле и ДИКа. Оно сходно с усиленным мочегонным эффектом от совместного лечения петлевыми диуретиками и тиазидами. Помимо использования солевых растворов в терапии пациентов с данной патологией, ингибиторы простагландин E2-синтазы (например, чистый фуросемид) являются наиболее эффективным терапевтическим вариантом при полиурических расстройствах петли Генле, особенно у недоношенных детей с обезвоживанием и снижением ОЦК. При патологиях ДИКа блокаторы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС), которые могут рекомендоваться после приема соли, калия и магния, считаются недостаточными. Похоже, что большинству пациентов с ТСПС на протяжении всей жизни требуется комбинация различных препаратов.
Наследственные тубулопатии: синдром Барттера и Гительмана
Синдромы Барттера и Гительмана являются редкими наследственными тубулопатиями, сопровождающимися потерей солей (ТСПС), что приводит к гипокалиемии. Они характеризуются дисфункцией трансэпителиального транспорта электролитов в восходящем колене петли Генле или дистальном извитом канальце (патологии ДИКа). Также встречается сочетание этих патологических процессов (комбинированные нарушения). Гипокалиемический алкалоз служит отличительной чертой патологий петли Генле и ДИКа и позволяет отличить их от тубулопатий, сопровождающихся потерей соли, в других отделах нефрона.
Синдром Гительмана является гораздо более распространенным заболеванием, чем синдром Барттера. В докладе из исследования Framingham Heart Study распространенность для синдрома Гительмана составляла 1:40 000 случаев по сравнению с 1:1 000 000 случаев для синдрома Барттера. Более низкая распространенность синдрома Барттера в популяции может быть частично обусловлена пренатальной или неонатальной смертностью, вызванной данной патологией, вследствие которой синдром не был диагностирован.
Общий обзор
Функции ВКПГ и ДИКа различны, а значит, патология этих сегментов нефрона вызывает совершенно разные изменения. Для оценки их отличий необходимо понимать основные механизмы транспорта электролитов и воды через эпителиальные клетки в трех основных частях дистальных канальцев: восходящее колено петли Генле, ДИК и дистальный отдел нефрона, чувствительный к альдостерону (ДОНЧА), включающий конечную часть ДИКа, трубочки, соединяющие ДИК и собирательные трубочки, и собирательные трубочки.
В восходящем колене петли Генле ключевым звеном в активном транспорте ионов Na+ и Cl–в клетки почечного канальца является чувствительный к фуросемиду натрий-калий-2-хлорид-котранспортер NKCC2. Ионы Na+ активно откачиваются из клеток восходящего колена петли Генле посредством базолатеральной Na+/K+-ATФазы, в то время как как Cl–покидает базальный полюс клетки через определенные каналы-переносчики ионов хлора (ClC-Ka и ClC-Kb). Для правильной работы обоих каналов-переносчиков ионов хлора требуется b-субъединица барттина. В отличие от ионов Na+ и Cl–, K+ повторно возвращается обратно в жидкость канальца через апикальную мембрану с помощью проницаемого для калия ионного канала — почечного наружного медуллярного калиевого канала (ПНМКК). Таким образом, неповрежденный ПНМКК необходим для создания положительного трансэпителиального потенциала просвета, который используется для активной реабсорбции трансцеллюлярной соли, а также для поддержания движущей силы пассивной парацеллюлярной транспортировки ионов Ca2+ и Mg2+ в восходящее колено петли Генле.
ДИК, который начинается после плотного пятна, играет важную роль в почечной экскреции хлорида натрия (около 10 % отфильтрованной нагрузки), а также кальция и магния (приблизительно по 8–10 % каждого). Как и в восходящем колене петли Генле, активный транцеллюлярный перенос соли в ДИКе обеспечивается за счет деятельности базолатеральной Na+/K+-АТФазы. В основе активного транспорта ионов Na+ в клетки в начале ДИКа лежит работа апикально экпрессированного тиазид-чувствительного натрий-хлор-котранспортера NCCT. В этой части ДИКа активность Na+/K+-АТФазы дополняется калиевым каналом внутреннего выпрямления Kir4.1, который облегчает базолатеральный выход ионов Na+. После внутриклеточного поглощения вместе с ионами Na+ ионы Cl–покидают клетку через ClC-Kb (ClC-Ka не экспрессирован в ДИКе). Как следствие нарушения транспорта ионов Na+, при любой патологии ДИКа внутриклеточная концентрация Na+может быть понижена, что должно повысить поглощение ионов Na+ и увеличить экскрецию ионов Са2+ через клеточную мембрану в почечный интерстиций. Независимо от патогенеза гипокальциурия является отличительной чертой патологии ДИКа.
Рисунок 1 ❘ Реабсорбция растворенных веществ в восходящем колене петли Генле (ВКПГ), дистальном извитом канальце (ДИКе) и дистальном отделе нефрона, чувствительному к альдостерону (ДОНЧА), включая позднюю часть ДИКа, трубочки, соединяющие ДИК и собирательные трубочки, и собирательные трубочки.
В ВКПГ(а) NaCl реабсорбируется фуросемид-чувствительным NKCC2 каналом вместе с калием, который затем рециркулирует через ROMK калиевые каналы. Кальций и магний пассивно реабсорбируются через парацеллюлярный путь.
В ДИКе (b) реабсорбция соли происходит через котранспортер NCCT. Как и в ВКПГ, Na+ реабсорбируется в базолатеральном полюсе клетки с помощью Na+/K+-АТФазы, и Cl– покидает клетку через хлорные каналы. В этой части нефрона работа Na+/K+-АТФазы дополняется калиевыми каналами Kir4.1, которые облегчают базолатеральную реабсорбцию Na+ путем рециркуляции калия обратно в почечный интерстиций. Реабсорбция магния и кальция в ДИК является активной и обусловлена транспортом через селективные ионные каналы (TRPM6 и TRPV5 соответственно). В ДОНЧА калиевые каналы ROMK, в дополнение к их роли в ВКПГ, необходимы для секреции ионов калия в обмен на реабсорбцию натрия через эпителиальные натриевые каналы (ENaC) под влиянием альдостерона.
Классификация
Согласно патофизиологическиму и фармакологическому подходам, ТСПС могут быть разделены на две основные группы патологий канальцев почек: дефекты водонепроницаемой части восходящего колена, аналогичные эффекту петлевых диуретиков (фуросемид), и дефекты в ДИКе, аналогичные последствиям хронического лечения тиазидами. Первая группа далее подразделяется на патологии ВКПГ, вызванные генетическим дефектом в гене NKCC2 или гене ROMK (L1 и L2 соответственно). Вторая группа включает в себя нарушения, связанные с генетической патологией в каналах NCCT, ClC-Kb или Kir 4.1 (DC1, DC2 или DC3 соответственно). Генетические патологии ВКПГ также называются синдромом Барттера типа I и типа II, а патологии ДИКа — синдромом Гительмана, синдромом Барттера тип III и синдромом EAST. Тип L1 представляет собой фуросемид-подобную ТСПС, тогда как тип L2 представляет собой, прежде всего, фуросемид-подобную ТСПС с транзиторной гиперкалиемией из-за недостатка экспрессии ROMK канала в ДИКе, трубочках, соединяющих ДИК и собирательные трубочки, и собирательных трубочках, где это необходимо для секреции калия.
Комбинация патологий ДИКа и ВКПГ является одной из самых тяжелых категорий ТСПС, и это состояние образует третью группу: фуросемид-тиазидоподобную ТСПС (тип L-DC). Генетически это комбинированное расстройство относится к синдрому Барттера с сенсоневральной глухотой. В настоящее время эта группа патологий подразделяется далее на L-DC1 (синдром, вызванный комбинированными генетическими дефектами в каналах ClC-Ka и ClC-Kb) и L-DC2 (синдром, вызванный генетическим дефектом в b-субъединице барттина).
Рисунок 2 ❘ Сегмент в круглых скобках имеет второстепенное значение для клинического проявления.
ADH — аутосомно-доминантная гипокальциемия; ASDN — дистальный отдел нефрона, чувствительный к альдостерону; BSDN — синдром Барттера с сенсоневральной глухотой; CaSR — кальциевый рецептор; DCT — ДИК; EAST/SeSAME — синдром, который сопровождает эпилепсия, атаксия, сенсорная глухота и тубулопатия; MAGE-D2 — меланома-ассоциированный антиген D2; taBS — переходный пренатальный синдром Барттера; TAL — ВКПГ.
Генетика и клинические проявления
Различные варианты синдрома Барттера — редкие наследственные нарушения, которые охватывают гетерогенную группу ТСПС, поражающих ВКПГ, с разнообразными причинами, но с общей точкой патогенеза — потерей функции NKCC2 канала. Среди фенотипов синдрома Барттера наиболее распространены мутации, которые влияют на ген KCNJ1 (канал ROMK), реже — на ген SLC12A1 (канал NKCC2), ген CLCNKB (канал ClC-Kb) и ген BSND (белок барттин). Нефрокальциноз типичен для фенотипов с мутациями генов KCNJ1 и SLC12A1. Хроническая почечная недостаточность, хоть встречается и редко, но все же обнаруживается среди фенотипов с мутациями в генах KCNJ1, CLCNKB и BSND (при этом нефрокальциноз встречается не всегда). Потеря слуха происходит только у пациентов с мутациями гена BSND.
Синдром Гительмана, также известный как семейная гипокалиемия с гипомагниемией, является одной из наиболее частых наследственных тубулопатий и характеризуется гипокалиемическим метаболическим алкалозом со значительной гипомагниемией и гипокальциурией. Болезнь вызвана мутациями гена SLC12A3, расположенного в локусе 16q13 16-й хромосомы, и имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Ген SLC12A3 кодирует NCC белок, экспрессирующийся в начальной части ДИКа, функция которого подавляется тиазидными диуретиками.
Рисунок 3 ❘ При всех перечисленных заболеваниях присутствует гипокалиемия и алкалоз. Стрелки вверх и вниз указывают соответственно на увеличение или уменьшение экскреции или концентрации. Знаки в круглых скобках указывают на то, что либо данный патофизиологический признак является вторичным и протекает в легкой форме, и/или изменения редко присутствуют, и/или незначительно отличаются от нормальных показателей.
n. d. — не определено. CaSR — кальциевый рецептор; ClC — хлорный канал; HAS — гиперальдостеронизм; HPU — гиперпростагландинурия; MAGE-D2 — меланома-ассоциированный антиген D2; NCC — хлорангидрид натрия; NDI — нефрогенный несахарный диабет; NHPT — гиперпаратиреоз новорожденных; NKCC2 — натрий-калий-2-хлорид-котранспортер; PH — полигидрамнион; РОМК — внешний медуллярный калиевый канал.
Терапия
Общим в терапии как патологий ВКПГ, так и патологий ДИКа является восполнение потерянной жидкости (насколько это возможно). Цель должна состоять в том, чтобы восстановить баланс электролитов, пул минеральных веществ в организме и объем внеклеточной жидкости. Это самый эффективный способ лечения метаболического алкалоза. В остальном подход к лечению патологий ДИКа и ВКПГ значительно отличается. У младенцев с жизнеугрожающими патологиями ВКПГ восстановление баланса воды и электролитов (предпочтительно через центральный венозный катетер) является первой терапевтической мерой для предотвращения шока и острой почечной недостаточности. Однако необходимо понимать, что чрезмерная гемодилюция усугубит полиурию. Поскольку канальцевый ток мочи связан, по крайней мере частично, со стимуляцией синтеза почечного PGE2, показана антидиуретическая терапия с ингибитором синтеза PGE2 (например, индометацин). Из-за растущей уязвимости слизистой оболочки желудка к неселективным нестероидным противовоспалительным средствам (НПВС) селективные ингибиторы циклооксигеназы-2, например, целекоксиб, можно рассматривать в качестве терапии для детей и молодых взрослых с патологиями желудочно-кишечного тракта. У детей старшего возраста и взрослых пациентов с медленно развивающейся патологией ДИКа диета, богатая солью и калием, является основой краткосрочного и долгосрочного лечения. Однако следует отметить, что терапия с использованием магния предпочтительна в виде модифицированных органических солевых препаратов; она рекомендуется для эффективного лечения и профилактики осложняющей основное заболевание гипокалиемии. В частности, у пациентов с патологиями ДИКа и хондрокальцинозом, очевидно, связанным с гипомагниемией, отмечены улучшения в состоянии при назначении магния. Кроме того, после назначения магния значительно улучшается состояние беременных женщин, больных синдромом Гительмана, особенно с гиперемезисом (неукротимой рвотой).
